Рахит у детей при недостатке витамина Д: как развивается

Витамин – Д –
дефицитный рахит (ВДДР)
связан
с недостатком поступления витамина Д
с пищей или нарушения его образования
из 7 – дегидрохолестерина в коже под
влиянием УФО. Рахит является мультифакторным
заболеванием, так как разбалансировка
кальций регулирующих механизмов может
быть вызвана многими причинами эндогенного
и экзогенного характера.

Экзогенные
причины развития рахита
:
недостаточное поступление витамина Д
с пищей, низкая инсоляция.

Эндогенные:
нарушение всасывания в кишечнике
витамина Д, кальция, фосфора, нарушение
метаболизма витамина Д в печени и почках,
нарушение реабсорбции кальция и фосфора
в почках и др.

Со стороны матери
к развитию рахита предрасполагают
:
неудовлетворительные жилищные условия,
юный возраст матери и возраст старше
35 лет, частые беременности с коротким
интервалом, аборты, гестозы, экстрагенитальная
патология: обменные заболевания,
патология желудочно – кишечного тракта,
почек, вредные привычки, дефекты в
питании (дефицит белка, кальция, фосфора,
витаминов Д, В1,
В2,
В6,
таких микроэлементов, как магний, цинк,
железо, медь, кобальт, участвующих в
построении костной ткани), гиподинамия,
недостаточное пребывание на солнце и
свежем воздухе, особенно во время
беременности.

Со стороны ребенка
к развитию рахита предрасполагают:


время рождения (июнь – декабрь),

— недоношенность,

— морфофункциональная
незрелость,

— масса при рождении
(более 4 кг),

— быстрая прибавка
в массе в первые 3 месяца жизни,

— нерациональное
вскармливание,

— недостаточное
пребывание на свежем воздухе;

— недостаточный
двигательный режим: тугое пеленание,
отсутствие ЛФК и массажа;

— перинатальная
энцефалопатия с поражением третьего
желудочка;

— заболевания кожи,
печени, почек, синдром мальабсорбции,
частые ОРВИ, кишечные инфекции;

— прием противосудорожных
препаратов (фенобарбитал и др.).

Рахит особенно
часто встречается у недоношенных детей
,
чему в значительной степени содействует
гипоксически – ишемеческие повреждения
головного мозга. Гипоксия отрицательно
сказывается на метаболизме клеток,
повреждая их мембраны
. У таких детей
нередко отмечается длительная
гипокальциемия, являющаяся фоном, на
котором развивается рахит.

У недоношенных
детей по сравнению с доношенными, частота
заболевания рахитом значительно выше.
Это обусловлено уменьшенным запасом
витамина Д, кальция и фосфора, недостаточной
минерализацией скелета, более выраженной
склонностью к ацидозу, гипопротеинемией,
низким уровнем лимонной кислоты в
сыворотке крови, увеличенной потребностью
в кальции и фосфоре вследствие усиленного
роста после рождения, нарушением
всасывания в кишечнике жиров и витамина
Д, незрелостью ферментных систем печени
и почек, частыми инфекционными болезнями
и желудочно – кишечными расстройствами.

Физиологическая
роль витамина Д.

Витамин Д
и его активные метаболиты являются
структурными единицами гормональной
системы, регулирующей фосфорно-кальциевый
обмен. Многокомпонентную регуляцию
фосфорно-кальциевого гомеостаза в
основном осуществляют паратгормон,
витамин Д и кальцитонин. Физиологические
колебания кальция и фосфора поддерживаются
в довольно узких границах: от 2 до 2,8
ммоль/л
. Гипокальциемия немедленно
активирует синтез паратиреоидного
гормона, который усиливает выведение
кальция из костной ткани в кровь, а также
экскрецию фосфора почками в результате
уменьшения его реабсорбции в почечных
канальцах и сохраняя таким образом
нормальное соотношение кальция и
фосфора.

Имеется
7 разновидностей витамина Д1
– 7, которые
обнаружены в продуктах растительного
и животного происхождения. Наибольшей
биологической активностью обладают
витамины Д3
(животного происхождения) – холекальциферол
и витамин Д2
(растительного происхождения) –
эргокальциферол
.

Существуют 2 пути
поступления витамина Д в организм
ребенка: с пищей и путем его образования
в коже под влиянием ультрафиолетовых
лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров.
При этом провитамин Д7
– дегидрохолестерин превращается в
витамин Д3.
Витамины Д2
и Д3,
как таковые, не обладают биологической
активностью. Для того чтобы оказать
физиологическое действие на органы –
мишени, они должны подвергнуться 2
ферментативным гидроксилированиям.
Одна часть поступающего после кишечного
всасывания или кожного синтеза витамина
Д фиксируется в жировых тканях и мышцах,
представляя собой резервную форму,
другая – переносится в печень. Печеночное
активирование витамина Д происходит
путем гидролиза в позиции 25 посредством
печеночного фермента и его трансформации
в кальцидиол (25 – ОН – Д3).
В почках митохондриальный фермент 1a
— гидроксилаза трансформирует 25 – ОН –
Д3
в 1.25 (ОН)2 – Д3
(кальцитриол)
. Этот метаболит затем
поступает в слизистую кишечника, где
вызывает образование кальций связывающего
белка (СаСб). Последний, способствует
всасыванию кальция в кишечнике,
обеспечивая потребность организма в
кальции и фосфоре
. Кальцитриол является
наиболее активным натуральным метаболитом
Д и расценивается как гормон.

Таким образом,
витамину Д принадлежит важная роль в
поддержании гомеостаза кальция,
обеспечении в организме положительного
кальциевого баланса, нормальной работе
цикла Кребса.

В условиях
гипокальциемии витамин Д действует на
кость аналогично паратгормону — временно
увеличивает резорбцию костной ткани,
одновременно усиливая всасывание
кальция из кишечника. После восстановления
кальция в крови до нормы витамин Д
улучшает качество костной ткани:
способствует увеличению количества
остеобластов, уменьшает кортикальную
порозность и резорбцию кости. Рецепторы
к 1,25(ОН) 2 Д3
имеют клетки многих органов, обеспечивая
универсальную регуляцию ферментных
внутриклеточных систем
. Механизм
регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д3
активирует соответствующий рецептор,
далее в передаче сигнала участвуют
посредники – аденилатциклаза и цАМФ,
мобилизующие кальций и его связь с
белком – кальмодулином. Конечный эффект
– усиление функции клетки и, следовательно,
органа.

Кальцидиол
является
промежуточным метаболитом, не оказывающим
влияние на метаболизм костной ткани.
По уровню содержания его в крови (в норме
– 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности
организма витамином Д. Образование
кальцидиола нарушается при заболеваниях
печени
.

Паратгормон
является
вторым надежным регулятором кальций
фосфорного
обмена. Сигналом для повышения продукции
паратгормона служат: снижение концентрации
ионизированного кальция в плазме и
внеклеточной жидкости, обусловленные
дефицитом витамина Д, недостаточное
всасывание кальция в кишечнике, избыточная
потеря ионов кальция через почки.
Одновременно паратгормон подавляет
реабсорбцию неорганических фосфатов
в почечных канальцах, благодаря чему
достаточно жестко регулируется
соотношение Са : Р на ионном уровне.
Избыточная продукция паратгормона
сопровождается развитием гиперфосфатурии,
гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции,
в тяжелых случаях – остеопороза.

Третий регулятор
кальциевого обмена

кальцитонин.
Он подавляет резобцию кости, усиливает
отложение кальция в кость и его выведение
из организма с мочой.
В регуляции
кальциевого обмена также принимают
участие гормоны щитовидной железы
(тироксин, трийодтиронин), эстрогены,
андрогены, соматотропный гормон, инсулин,
и другие, окончательная роль которых
уточняется. Рахит сопровождается
нарушением не только минерального, но
и белкового, липидного, углеводного,
витаминного обменов, что ведет к изменению
функций центральной нервной системы;
при этом страдают сердечно – сосудистая
система, органы дыхания, кроветворения.
Комплекс патологических сдвигов
ослабляет организм, тормозит рост,
физическое и умственное развитие
ребенка, снижает резистентность детей
к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную
систему
. Все это создает благоприятные
условия для присоединения различных
заболеваний, особенно пневмонии и их
не благоприятного течения.

Патогенез рахита

Основными
патогенетическими звеньями в развитии
рахита являются дефицит витамина Д и
его активных метаболитов, недостаточность
кальций регулирующей системы, снижение
всасывания кальция и фосфора в кишечнике,
гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря
фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия
немедленно активирует синтез
паратиреоидного гормона, который
усиливает выведение Са из костной ткани
в кровь, а также экскрецию Р почками в
результате уменьшения его реабсорбции
в почечных канальцах
. Все это приводит
к нарушению процессов костеобразования,
развитию остеопений и остеомаляции.
Наиболее сильно поражаются те кости,
рост которых наиболее интенсивен в этот
период
. Одним из ранних признаков
нарушений костной системы является
краниотабес (размягчение) задних частей
теменных костей и чешуи затылочной
кости
. У больных рахитом отмечается
позднее закрытие родничков и швов. Зубы
прорезываются с большим опозданием
. Во
втором полугодии жизни появляются
рахитические изменения: позвоночника
(кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки
(развернутость нижней апертуры грудной
клетки, деформации ее по типу «грудь
сапожника», «куриная грудь», на ней
определяется «гаррисонова борозда»;
костей таза («плоский или клювовидный
таз»); нижних конечностей («Х-образные
или О-образные ноги»). Другим симптомом
поражения костей является симптом
остеоидной гиперплазии, проявляющийся
«реберными четками», «браслетами»,
«нитями жемчуга»
. При этом происходит
деминерализация костей в условиях
гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии,
метаболического ацидоза
. Нарушается
синтез коллагена в условиях дефицита
метаболитов витамина Д и аминоацидурии
– идет избыток разрастания коллагена
в кости, накопление остеоида с нарушенной
структурой и отсутствием кальция
.

Мышечная гипотония
и электролитные сдвиги у больных рахитом
сопровождаются нарушением моторики
желудочно-кишечного тракта и появлениям
склонности к запорам. Гипотония мышц
передней брюшной стенки приводит к
образованию характерного «лягушачьего
живота»
. Увеличивается печень, селезенка.

Фосфор входит в
состав ферментов, участвующих в цикле
Кребса (перевод перувата в цитраты). При
нарушении цикла Кребса накапливаются
соли пировиноградной кислоты
. Возникает
дефицит цитратов, который усугубляет
метаболический ацидоз
. На это реагирует
вегетативная нервная система – появляется
вегето — дистонический синдром: повышенная
возбудимость, нарушение сна, аппетита,
повышенная потливость
. В области затылка
– облысение, зуд. Дермографизм – стойкий,
красный
.

В период
реконвалесценции значительно улучшается
общее самочувствие, исчезают вегетативные
и неврологические нарушения, нормализуется
содержание Р и Са в крови.

Классификация
рахита

Классификация
рахита была принята шестым Всесоюзным
съездом детских врачей в 2019 году. Новой
классификации пока не принято, но
согласно методическим рекомендациям
МЗ СССР от 2019 года «Профилактика и
лечение рахита у детей раннего возраста»
предлагается выделять степени тяжести
и характер течения рахита
.

Е.М.Лукьянова и
соавт., в 2019 г. дополнили и систематизировали
классификацию рахита и представили ее
следующим образом (табл
. 21).

Таблица 21

Витамин Д-дефицитный рахит

17.04.2017

Рахит – это дисбаланс фосфорно-кальциевого обмена, при котором фосфор и кальций не всасываются из кишечника, вследствие чего происходит нарушение формирование костной ткани. Чаще всего у малышей наблюдается классический рахит (Д-дефицитный), развивающийся в результате дефицита витамина Д. В результате такой патологии поражаются костные ткани, нервная и эндокринная системы, внутренние органы. Заболевание связано с активным ростом, поэтому диагноз ставится детям до 2 лет.

Рахит у новорождённых: дефицит витамина Д

Возникновение рахита связано не только с дефицитом витамина Д поступающего с пищей, но и его недостаточным синтезом в организме. Известно, что всего 10% витамина Д поступает с пищей, а 90% этого витамина образуется в коже под действием ультрафиолетового облучения, то есть под воздействием солнечного света и искусственного облучения УФ. Даже десятиминутное облучение кистей рук или лица может обеспечить синтез витамина Д в нужном количестве для организма. В связи с этим, чаще всего рахит развивается у детей, появившихся на свет в холодное время года, когда уровень естественной инсоляции крайне низок. Также рахит распространен у детей, проживающих в холодных климатических поясах, с крайне низкой солнечной активностью.

Дети, получающие грудное молоко мамы не испытывают дефицита витамина Д, при условии полноценного питания мамы. Но, при несбалансированном поступлении белков, жиров и углеводов (например, если кормящая мама сидит на диете), ребенок уже не будет получать необходимое количество витамина Д. Также проблемы с фосфорно-кальциевым обменом могут возникнуть у малышей, получающих детскую смесь вместо молока матери. При искусственном вскармливании кальций и фосфор усваивается всего на 20-30%, что может повлиять на развитие витамин Д-дефицитного рахита.

Признаки заболевания витамин Д-дефицитным рахитом

Существует з стадии развития рахита: начальная, разгар и реконвалесценция. Первые симптомы начальной стадии могут появиться в 1-2 месяца жизни ребенка, но наиболее четко проявляются в 3-4 месяца. Течение болезни происходит стремительно, и поэтому первая стадия рахита длится всего 2-4 недели. Симптомы заболевания на этой стадии не специфичны, поэтому часто родители могут не заподозрить начало болезни. Первая стадия рахита выражается в нервных и вегетативных нарушениях, проявляющиеся, как:

— Нарушение сна, беспричинная плаксивость, частые вздрагивания без причины;

— Плохой аппетит малыша, при котором не съедается привычная доза;

— Нарушение стула, частые запоры или диарея;

— Повышенная потливость ребенка даже при нормальной или пониженной температуре окружающей среды. Сильное проявление ночной потливости с выделением пота, имеющим сильный специфический запах;

— Сваливание волос на затылке с образованием залысины;

— Незначительное снижение мышечного тонуса.

О первых симптомах необходимо рассказать врачу, ведь заболевание на ранних стадиях можно остановить и не дать перерасти во вторую стадию – разгар, для которого будут характерны следующие признаки:

Патологии мышечной системы:

— У малыша наблюдается низкий мышечный тонус;

— Развивается подвижность суставов;

— У детей может развиваться такое явление, как красный дермографизм. При таком явлении при нажатии на кожу ребенка будет появляться красный цвет. В норме при нажатии остается белый след.

Изменения в костной системе:

— Костная ткань размягчается, при этом кости черепа становятся пластичными. Происходит позднее закрытие родничка;

— Происходит деформация костей черепа, отчего голова принимает вытянутую форму со сплющенным затылком;

— Отмечается медленное прорезывание зубов;

— Происходит образование остеогенеза, при котором увеличиваются лобные и теменные бугры черепа, а также появляются рахитические «браслетики», «нитки жемчуга» — утолщения на фалангах пальцев;

— В связи с размягчением костной ткани происходит деформация грудной клетки («сдавление» по бокам), уменьшение тазовых костей, а также искривление нижних конечностей (о-образная или х-образная форма). Происходит развитие плоскостопия;

Изменения со стороны нервной системы:

— Нарушение сна, частая плаксивость, раздражительность;

— Беспокойство, пугливость, страхи;

— Сильная потливость.

Изменения в системе пищеварения:

— Снижение аппетита у малыша;

— Пониженный тонус кишечника и как следствие – нарушение стула (запоры или диарея);

— Увеличение печени и селезенки, у малыша наблюдается вздутие живота.

При развитии рахита происходят сбои в работе сердечно-сосудистой системы и легких, при которой возникает затрудненное дыхание и тахикардия. У детей наблюдается отставание в психическом и физическом развитии. В некоторых случаях происходит задержка физических навыков, при этом ребенок не может держать голову, переворачиваться на живот, ползать, не торопиться ходить.

На третьей стадии болезни или реконвалесценции после полученного лечения, симптомы неврологического характера исчезают и малыш уже постепенно начинает вести нормальный образ жизни. Но деформационные изменения в костной системе ребенка остаются на всю жизнь. Так, для женщин, переболевших в детстве рахитом, характерно сужение малого таза, что является показанием к кесареву сечению в процессе родов.

В наше время своевременно выявленный на ранних стадиях витамин-д-дефицитный рахит с успехом вылечивается, не оставляя о себе напоминания во взрослой жизни.

Диагностика рахита у детей

Диагноз рахит выявляется по клиническим признакам, которые подтверждаются лабораторными исследованиями и рентгенологическими данными.

Для выявления более точной степени нарушения фосфорно-кальциевого обмена назначается биохимическое исследование крови и мочи на определение содержания фосфора, кальция и щелочной фосфатазы. Анализ мочи (проба Сулковича) сдается для выявления уровня потери кальция. У детей с патологией этот показатель в стадии разгара будет иметь отрицательное значение. Для определения степени деминерализации костей делают рентгенограмму трубчатых костей.

Последствие витамин Д-дефицитного рахита у детей

Рахит – серьезная патология для малышей, поэтому при появлении тревожных симптомов следует показать малыша врачу. В настоящее время современная медицина позволяет уже на ранних сроках диагностировать заболевание. Если терапия начинается на первой стадии заболевания, заболевание хорошо поддается лечению без развития последствий в дальнейшем.

Но, часто случается так, что рахит удается обнаружить уже на второй стадии протекания заболевания, при наличии ярко выраженных симптомов, когда в организме малыша уже наблюдаются серьезные изменения. Последствия такого рахита придется лечить всю жизнь.

У малышей, перенесших тяжелую форму рахита, наблюдается выраженные деформации скелета, например, искривление ног, сколиоз, деформация таза. Также у таких детей наблюдается некоторое отставание в нервно-психическом и физическом развитии.

Последствиями рахита также будут сбои в работе иммунной системы, и как следствие — частые простудные заболевания переходящие в бронхиты и пневмонии. Часто дети, перенесшие рахит, страдают кариесом зубов. В зрелом возрасте люди последствия рахита проявляются в виде остеопороза.

Дети переболевшие рахитом должны осматриваться врачом ежеквартально не менее трех лет. Такая патология, как рахит не является противопоказанием к вакцинации. Прививать таких детей можно уже через две-три недели после начала лечения.

Лечение витамин Д-дефицитного рахита у детей

В лечении рахита необходим комплексный подход. Лечение назначает врач в зависимости от степени выраженности симптомов. Чаще всего госпитализации не требуется, и лечение проходит в домашних условиях. Обычно в терапию входит организация правильного режима дня, сбалансированное питание, лекарственные препараты и немедикаментозное воздействие. Детям, страдающим рахитом, необходимы ежедневные солнечные ванны и пребывание на свежем воздухе в течение трех-четырех часов. Таким малышам необходимо проводить ежедневные закаливающие процедуры в виде обтираний, воздушных ванн.

Особое внимание нужно уделить питанию ребенка. Если кроха находится на грудном вскармливании, то кормящая мама должна внимательно следить за своим рационом, получая необходимое количество витаминов и микроэлементов. При необходимости следует принимать аптечные витаминные комплексы. Но поскольку, в грудном молоке витамин Д содержится в малых количествах, а содержание витамина в молочных смесях соответствует всего 400Мл/л, то возникает потребность дополнительного введения витамина Д, фосфора и кальция. Детям с витамин Д-дефицитным рахитом необходимо раннее введение прикорма. Таким образом, овощное пюре и желток следует вводить с 3-4 месяцев, творога с 4 месяцев, каш с 4-4,5 месяцев и мяса с 5-6 месяцев. Соки и фруктовые пюре также вводятся на более ранних сроках.

Рацион малыша должен быть сбалансированным и содержать необходимое количество белков, минералов и витаминов. Так как витамин Д — жирорастворимый витамин — важно следить за балансом жиров в организме ребенка и своевременно вводить в питание малыша жиры, например сливочное масло.

Специфическое лечение будет проводиться препаратами витамина Д. Продолжительность лечения и дозы устанавливаются в зависимости от степени тяжести заболевания. Минимальная лечебная дозировка витамина Д будет составлять не менее 3-4 тысяч МЕ/сут. Лечебная доза препарата будет выше профилактической. Также, в комплексное лечение входит прием мультивитаминов, препаратов кальция, фтора. После окончания лечебного курса витамином Д, назначается профилактическая доза. Для исключения развития гипервитаминоза Д, лечение проводится под контролем пробы Сулковича и биохимических маркеров.

Неспецифическое лечение включает процедуры направленные на общее укрепление организма: общее УФО, лечебный массаж, ЛФК, хвойные ванны для укрепления иммунитета и успокаивания нервной системы и хлоридно-натриевые — для повышения мышечного тонуса, аппликации лечебной грязи и парафинотерапия.

Профилактика рахита

О профилактике рахита следует задуматься еще до появления малыша на свет. В профилактических целях будущей маме следует принимать специальные витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций и витамин Д, правильно и сбалансированно питаться, ежедневно бывать на свежем воздухе и избегать инфекционных заболеваний.

После рождения малыша, маме нужно продолжать прием витаминов и кормить ребенка грудным молоком. Для общего укрепления здоровья малыша следует проводить закаливающие процедуры и делать ежедневный массаж, который играет немаловажную роль в профилактике. Во время ежедневных прогулок на свежем воздухе необходимо, чтобы кожа малыша получала достаточное количество солнечного света. Для специфической профилактики рахита, ребенок, должен систематически получать витамин Д. Курсовая профилактическая доза назначается педиатром и обычно составляет 200-400 тыс. МЕ.